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| En el centro la ejidense Patricia Lupión, primera paciente de la provincia en recibir la terapia |
ALMERÍA HOY / 26·06·2026
El Hospital Universitario Poniente de Almería ha comenzado a administrar un novedoso fármaco para pacientes con epidermólisis bullosa distrófica recesiva, la variante más grave de la enfermedad conocida como "piel de mariposa". Este tratamiento, financiado de forma pionera en España por la Junta de Andalucía, busca mejorar la calidad de vida de los afectados por esta patología genética rara, cuyo coste estimado se sitúa en unos 100.000 euros mensuales por paciente.
La primera paciente de la provincia en recibir la terapia es Patricia Lupión, natural de El Ejido, quien ha comenzado a registrar el cierre de varias de sus heridas crónicas y una reducción del dolor diario desde el inicio del tratamiento. El Servicio Andaluz de Salud prevé incorporar el fármaco de manera progresiva a otros pacientes de la provincia bajo la supervisión de equipos multidisciplinares, con una segunda administración planificada próximamente en el mismo centro hospitalario. Para su implantación, las unidades de Farmacia y Dermatología del hospital almeriense han coordinado un estricto protocolo de conservación, manejo y formación profesional.
Mecanismo biológico y funcionamiento del fármaco
La epidermólisis bullosa distrófica es una enfermedad caracterizada por una extrema fragilidad cutánea que provoca ampollas y heridas ante mínimos roces. Esta condición se origina por mutaciones en el gen COL7A1, responsable de codificar el colágeno tipo VII, una proteína esencial para anclar la epidermis a la dermis. La ausencia de este gen provoca la separación de las capas de la piel.
El nuevo medicamento administrado, denominado Vyjuvek, constituye la primera terapia génica tópica diseñada para esta variante. Su funcionamiento se basa en el uso de un virus del herpes simple tipo 1 modificado genéticamente, al que se le ha eliminado la virulencia, para actuar como vehículo de transporte de dos copias funcionales del gen COL7A1. Al aplicarse de forma directa sobre las heridas abiertas, el vector introduce la secuencia correcta en las células cutáneas (queratinocitos y fibroblastos) para que produzcan el colágeno ausente y restauren temporalmente la sujeción de la piel.
A diferencia de otras terapias génicas, este fármaco no se integra en el genoma del paciente de manera permanente, lo que reduce los riesgos de alteraciones cromosómicas. No obstante, debido a que el organismo elimina el principio activo de forma natural con la descamación de la piel, el tratamiento requiere una aplicación periódica y constante para mantener su eficacia en las zonas afectadas.
La primera paciente de la provincia en recibir la terapia es Patricia Lupión, natural de El Ejido, quien ha comenzado a registrar el cierre de varias de sus heridas crónicas y una reducción del dolor diario desde el inicio del tratamiento. El Servicio Andaluz de Salud prevé incorporar el fármaco de manera progresiva a otros pacientes de la provincia bajo la supervisión de equipos multidisciplinares, con una segunda administración planificada próximamente en el mismo centro hospitalario. Para su implantación, las unidades de Farmacia y Dermatología del hospital almeriense han coordinado un estricto protocolo de conservación, manejo y formación profesional.
Mecanismo biológico y funcionamiento del fármaco
La epidermólisis bullosa distrófica es una enfermedad caracterizada por una extrema fragilidad cutánea que provoca ampollas y heridas ante mínimos roces. Esta condición se origina por mutaciones en el gen COL7A1, responsable de codificar el colágeno tipo VII, una proteína esencial para anclar la epidermis a la dermis. La ausencia de este gen provoca la separación de las capas de la piel.
El nuevo medicamento administrado, denominado Vyjuvek, constituye la primera terapia génica tópica diseñada para esta variante. Su funcionamiento se basa en el uso de un virus del herpes simple tipo 1 modificado genéticamente, al que se le ha eliminado la virulencia, para actuar como vehículo de transporte de dos copias funcionales del gen COL7A1. Al aplicarse de forma directa sobre las heridas abiertas, el vector introduce la secuencia correcta en las células cutáneas (queratinocitos y fibroblastos) para que produzcan el colágeno ausente y restauren temporalmente la sujeción de la piel.
A diferencia de otras terapias génicas, este fármaco no se integra en el genoma del paciente de manera permanente, lo que reduce los riesgos de alteraciones cromosómicas. No obstante, debido a que el organismo elimina el principio activo de forma natural con la descamación de la piel, el tratamiento requiere una aplicación periódica y constante para mantener su eficacia en las zonas afectadas.
